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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

吉林省政协港澳委员支招吉林与大湾区“双向奔赴”******

  中新网长春1月17日电 (郭佳 高龙安)正在长春召开的吉林省两会上,吉林省政协港澳委员围绕吉林振兴发展议题广献良策。多位委员认为,吉林发挥好自身优势即可与粤港澳大湾区“双向奔赴”。

  粤港澳与吉林经济交流日益密切,在不少产业布局上高度互补,特别是香港,多年来一直是吉林利用外资的重要来源地。截至2022年9月,港资在吉林省投资企业超过400户,累计直接投资约85.4亿美元,两项数据均位居在吉林投资国家和地区首位。

  吉林省政协委员、招商局金融控股有限公司副总经理朱立伟接受记者采访时表示,吉林与粤港澳大湾区虽有千里之遥,但中国有先进的互联网技术和发达的现代物流体系,地域合作的时空限制早已被重塑,这也是中国构建全国统一大市场的底气。

吉林省政协委员李云 高龙安 摄吉林省政协委员李云 高龙安 摄

  朱立伟认为,吉林是科教大省,又是老工业基地,基础性研究和应用性研究都有深厚底蕴,其实这是粤港澳大湾区目前发展所需要的,而吉林的新能源汽车、氢能源、新材料等蓬勃发展的产业,又需要高质量、多方位的金融支持,这是粤港澳大湾区能够发挥长处的地方。

  吉林省政协委员、澳门清华科技海外公司执行董事李云认为,吉林中医药资源丰富,中医药产业居中国领先水平,在中医药理学研究、制药、临床、药物制定标准等方面也有明显优势,这与澳门中医药产业发展的需求完全契合。

  李云介绍,多年来,澳门一直积极致力于发展现代工业,但受澳门面积狭小、工业基础薄弱等因素影响,发展中医药产业反而成为澳门一个重要的现实选择。未来3年到5年,在此领域各种资本投入预计可达百亿元人民币的规模。

  李云建议,澳门、吉林两地要持续加强务实对接,建立官方机构和信息平台,为两地中医药从业人员、专家学者、商业机构、工厂提供便捷服务和信息支持,实现重要政策信息、商业信息、投资信息、学术信息共享共用。

  港澳委员还围绕吉林的农业、冰雪产业展开热烈讨论,不少委员认为,可充分利用香港全球贸易中心地位,打响吉林农产品和冰雪资源在国际上的影响力。(完)

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